Hva er et pineoblastom?

Et pineoblastom er en aggressiv, ondartet hjernesvulst som stammer fra pinealkjertelen, et lite organ som ligger nær midten av hjernen.En sjelden form for hjernekreft, pineoblastomas utgjør bare tre til 10 prosent av de totale primære ondartede hjernesvulster hos barn og voksne.Denne typen svulst sees vanligvis hos pasienter som er under tjue år, og er mest vanlig hos barn 10 år gammel og yngre.

Pinealkjertelen er et bittelitt endokrin organ som ligger mellom de to halvkule i hjernen.Pinealkjertelen er formet som et par furukjegler, og produserer hormonet melatonin , som hjelper til med å regulere søvnmønstre.Mer enn 17 forskjellige typer godartede og ondartede svulster kan oppstå i pinealregionen i hjernen.Et pineoblastom er en av de vanligste svulstene i dette området.Den underliggende årsaken til et pineoblastom er foreløpig ukjent.

Et av de hyppigste resultatene av et pineoblastom er hydrocephalus , en økning i cerebrospinalvæske (CSF) trykk i hjernen.Dette skyldes ofte svulsten som komprimerer akvedukten til Sylvius, som ligger ved siden av pinealkjertelen.Akvedukten av Sylvius er en passasje som lar CSF forlate hjernen, der den er laget.Når strømmen av CSF er blokkert, kan pasienten oppleve symptomer som er typiske for tilstanden, inkludert visuelle problemer, vanskeligheter med hukommelse, hodepine, kvalme med oppkast og anfall.

Hydrocephalus kan være en livstruende tilstand som kan kreve øyeblikkelig kirurgiskinnblanding.Dette kan oppnås ved plassering av en ventriculo-peritoneal shunt i et av områdene i hjernen som inneholder overflødig CSF, slik at den kan renne ned i magen.En annen kirurgisk teknikk for å behandle hydrocephalus er stereotaktisk tredje ventrikulostomi , som skaper et lite hull i bunnen av hjernen som CSF kan drenere gjennom gjennom.

Andre vanlige symptomer på et pineoblastom er relatert til endringer i pasientens syn.Dette skyldes svulstene nærhet til tektalregionen, som spiller en nøkkelrolle i å regulere øyebevegelser.Pasienter med pineoblastom kan derfor oppleve vanskeligheter med å fokusere på objekter og kan ha dobbeltsyn.Symptomer på et pineoblastom som ikke er relatert til synet inkluderer endringer i personlighet, svakhet eller tap av sensasjon på den ene siden av kroppen, endringer i vekt eller appetitt, og tretthet eller økt behov for søvn.

Diagnostisering av et pineoblastom er oftest lagetBruke magnetisk resonansavbildning (MRI), som kan vise den nøyaktige plasseringen og dimensjonene til svulsten.En computertomografi (CT) -skanning eller MR kan også vise omfanget av hydrocephalus.En lumbal punktering (LP), også kjent som en ryggmarg, kan være nyttig for å få en prøve av CSF, ettersom noen pineoblastomer kan skille ut unormale nivåer av visse hormoner og kjemikalier, inkludert beta-HCG, AFP og CEA, som kan væreoppdaget i CSF eller blod.En kirurgisk biopsi ved bruk av en minimalt invasiv teknikk, for eksempel endoskopi eller stereotaktisk nålbiopsi, kan også være nødvendig for å stille en definitiv diagnose.

pineoblastomer kan behandles gjennom kirurgisk inngrep.Dette kan gi en kur, hvis hele svulsten fjernes, eller kan bidra til å forbedre prognosen ved å redusere svulstenens størrelse.Kjemoterapi og strålebehandling, som over 70 prosent av pineoblastomer reagerer, blir ofte brukt som behandling.